Jalisco, con subregistro en casos de hemofilia

En Jalisco se tienen identificados a 558 pacientes con hemofilia, lo que, según los datos de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana AC, la convierte en la tercera entidad, después del Estado de México y la Ciudad de México, con mayor prevalencia de esta enfermedad hereditaria.

Se sabe, no obstante, de la existencia de un subregistro significativo. Si se toma en cuenta la frecuencia con la que aparece esta afección, la asociación estima que en la entidad podrían vivir hasta 675 personas que la padecen.

La hemofilia es un trastorno hemorrágico, generalmente transmitido desde madres portadoras hacia sus hijos varones –con un 50 por ciento de probabilidad– en donde existe deficiencia de una proteína que se requiere para coagular la sangre.

“Existen dos tipos de hemofilia, dependiendo la hemofilia que está deficiente en los pacientes. Aquellos que tienen deficiencia de la proteína del factor VIII son conocidos como hemofílicos A, que representan casi a 80 por ciento y, en aquellos pacientes con deficiencia de la proteína del factor IX, se trata de hemofilia B. La hemofilia se va a categorizar dependiendo del porcentaje de actividad del factor en hemofilia leve, hemofilia moderada y hemofilia severa”, explicó la doctora Laura Villarreal, hematóloga pediatra y coordinadora de la clínica de hemofilia del Hospital de la Universidad Autónoma de Nuevo León (UANL) durante su participación en el Foro de Hemofilia (EMI Forum) realizado el 17 de mayo en la ciudad de San José del Cabo, Baja California Sur.

El subregistro de pacientes se debe a distintos factores, entre los que se incluyen el desconocimiento de la enfermedad entre el personal de salud, debido a que se trata de un padecimiento poco frecuente, o a la falta de manifestaciones entre quienes viven con una hemofilia leve.  

“No hay un buen registro, primero, porque no se hace el diagnóstico, pero una vez que se hace y lo registramos en las unidades, no en todos los hospitales existe un convenio directo para reportar a la Federación (de hemofilia) (…) Estamos trabajando en la cuestión de llegar a los médicos generales, a los médicos de primer contacto y a los pediatras que son quienes van a atender en primera instancia a los pacientes. Estamos dando cursos y llevando la información desde que los estudiantes están en la facultad de medicina para dar los datos clínicos y decir ‘puede ser hemofilia, puede ser hemofilia’ para que cuando estén ya afuera, en alguna institución, tengan presente la enfermedad. No se puede hacer un diagnóstico si los ojos no ven lo que el cerebro no sabe”, expuso la especialista.

Hasta el corte de abril, la Federación Mexicana en la materia contaba con un registro de 6 mil 202 personas con hemofilia a lo largo de todo el país. 

Hay barreras de edad en la cobertura pública

Las más de 6 mil 200 personas que viven con hemofilia en el país ven muchas veces restringida su atención en el sector público debido a factores como las limitantes de edad vigentes para que muchos pacientes se incorporen al tratamiento ofrecido por el Seguro Popular y a la falta de inclusión de tratamientos de última generación en las guías de atención médica.

Actualmente, según las normativas del Sistema de Protección Social en Salud, sólo los menores de 10 años que sean diagnosticados con hemofilia y no cuenten con otro esquema de seguridad social, pueden incorporarse al Seguro Popular, mismo que les brinda atención hasta los 18 años. Una barrera que se ve acentuada por la generalidad con la que suceden los diagnósticos tardíos.

“Estamos tratando de eliminar esa barrera de edad para que todos los pacientes sean atendidos independientemente de cuando se da el diagnóstico (…) Esta determinación no tiene nada que ver con el quehacer médico. Fue una edad que los tomadores de decisiones tomaron para poner un corte en función del presupuesto”, expuso la doctora Laura Villarreal, hematóloga pediatra y coordinadora de la clínica de hemofilia del Hospital de la Universidad Autónoma de Nuevo León (UANL). Darío Pereira

“No hay un buen registro, primero, porque no se hace el diagnóstico”, Laura Villarreal, Hematóloga pediatra

6 mil 202 personas viven con hemofilia en el país, según la Federación de Hemofilia de la República Mexicana

Ahora hay profilaxis…aunque hay pendientes

Actualmente, el tratamiento más utilizado para la hemofilia es la profilaxis, es decir, la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación para evitar hemorragias; sin embargo, no siempre ha sido así.

“Cuando yo era niño no tenía tratamiento, no tenía acceso a ningún sistema de seguridad social, vivíamos como al día. Mi hermano, quien al igual que yo tiene hemofilia A grave, sangraba dos veces al mes y yo sangraba tres veces al mes (…) A los 10 años yo no podía caminar, estaba totalmente doblado. A lo mejor sí podía moverme, pero yo no quería porque me daba pena, me daba pena salir a la calle, ir a la escuela (…) Duré como seis años en terapia, la atención era muy precaria, me atendían con plasma crioprecipitado. Esto tal vez detenía el sangrado, pero me daba otras complicaciones, como alergias y fiebres muy fuertes”, narró Héctor Hugo Hernández, al participar en el Foro de Hemofilia (EMI Forum), realizado el 17 de mayo en la ciudad de San José del Cabo, Baja California Sur.

Con 31 años, expuso que, al momento de ser diagnosticado, los especialistas le aseguraron a su familia que su esperanza de vida no superaría las tres décadas.

“A los 18 años mi vida cambió radicalmente cuando accedo a la profilaxis primaria, que era llevarse el factor a tu casa y tú te lo administrabas de acuerdo a si tenías un evento (hemorrágico). De ahí en adelante yo me estiro, se corrige mi columna, que la tenía desviada, tengo desgaste en mis rodillas y tobillos derivado de eso, porque la atención no era la indicada”, expuso.

No obstante, se calcula que entre 20 y 36 por ciento de los pacientes con hemofilia A son resistentes a estos tratamientos. A pesar del reciente desarrollo de nuevas moléculas, como la denominada emicizumab, que solventarían esta situación, éstas no han sido incluidas en las guías de tratamiento nacionales.

Ante este panorama, la ampliación en la cobertura, así como la dotación de fármacos de última generación son demandas que buscan ser llevadas al ámbito legislativo por parte de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, sin que hasta el momento se hayan conseguido avances concretos. 

EH/I